Maschio anni 63, giunge a visita dal nefrologo di fiducia nel luglio 22 per riscontro casuale di creat 2.8 e esame urine con album 80 mg/dl; eco addome nella norma eccetto prostata di dimensioni aumentate. In anamnesi: bronchite asmatica in ex tabagista; ipertensione arteriosa in terapia con amlodipina e ramipril; ipertrofia prostatica; esiti di parotidectomia (2017) dal 2012 al 17 comparsa di tumefazione bilaterale a livello delle ghiandole salivari, lentamente progressive per forma e consistenza. Alla TC sospetto di scialoadenite ma non escluse altre patologie. Perso il Follow Up nefrologico per un anno, seconda visita a maggio 23 con creat 3.67; urea 135; proteinuria 24 h 0.870 g; incremento di IgG 1889 senza segnalazione di componente monoclonale al QPE; pannello autoimm neg. Vista relativa giovane età del pz, peggioramento della funzione renale e proteinuria in range subnefrosico, alti valori di IgG, oltre al dato anamnestico di una sospetta Mikulicz misdiagnostica nel 2017; previo confronto con colleghi dell’Ospedale di riferimento veniva posta indicazione a ricovero in Nefrologia per esecuzione di biopsia renale. Durante il ricovero ulteriore lieve peggioramento della funzione renale con creat 4 e aumento delle IgG 2079. Eseguita biopsia renale alla microscopia ottica: capsule di Bowman integre ma ispessite e fibrotiche, compartimento tubulo-interstiziale quasi del tutto soppiantato da diffusi infiltrati linfoplasmacellulari; concomitante fibrosi interstiziale e atrofia tubulare di grado severo; tubuli renali difficilmente riconoscibili. Nei vasi campionati osservata ialinosi e ispessimento mio-intimale di grado moderato. Considerata anche la forte positività immunoistochimica per IgG4, il quadro istopatologico indirizzava per una nefrite tubulo interstiziale IgG4 correlata. Diagnosi confermata dagli elevati valori di IgG4 sieriche (x12 oltre soglia di laboratorio). Si impostava terapia con corticosteroide a scalare. All’ultimo controllo nefrologico di marzo ’24: creat 3 e urea 124 mg/dl, Hb 11.7 g/dl.
La biopsia renale: prezioso strumento per la diagnosi nelle mani del Nefrologo / L. Della Volpe, L. Bisegna, A. Cossettini, R. Gingis, A. Guarino, E. Graditi, M. Pirovano, A. Foderini, P. Yavorskiy, S. Borrelli, L. De Nicola, S. Mozzillo, M. Gallieni. ((Intervento presentato al 65. convegno Congresso Nazionale della Società Italiana di Nefrologia : 16-19 Ottobre tenutosi a Riccione nel 2024.
La biopsia renale: prezioso strumento per la diagnosi nelle mani del Nefrologo
L. Della Volpe;L. Bisegna;A. Cossettini;R. Gingis;A. Guarino;E. Graditi;M. Pirovano;M. Gallieni
2024
Abstract
Maschio anni 63, giunge a visita dal nefrologo di fiducia nel luglio 22 per riscontro casuale di creat 2.8 e esame urine con album 80 mg/dl; eco addome nella norma eccetto prostata di dimensioni aumentate. In anamnesi: bronchite asmatica in ex tabagista; ipertensione arteriosa in terapia con amlodipina e ramipril; ipertrofia prostatica; esiti di parotidectomia (2017) dal 2012 al 17 comparsa di tumefazione bilaterale a livello delle ghiandole salivari, lentamente progressive per forma e consistenza. Alla TC sospetto di scialoadenite ma non escluse altre patologie. Perso il Follow Up nefrologico per un anno, seconda visita a maggio 23 con creat 3.67; urea 135; proteinuria 24 h 0.870 g; incremento di IgG 1889 senza segnalazione di componente monoclonale al QPE; pannello autoimm neg. Vista relativa giovane età del pz, peggioramento della funzione renale e proteinuria in range subnefrosico, alti valori di IgG, oltre al dato anamnestico di una sospetta Mikulicz misdiagnostica nel 2017; previo confronto con colleghi dell’Ospedale di riferimento veniva posta indicazione a ricovero in Nefrologia per esecuzione di biopsia renale. Durante il ricovero ulteriore lieve peggioramento della funzione renale con creat 4 e aumento delle IgG 2079. Eseguita biopsia renale alla microscopia ottica: capsule di Bowman integre ma ispessite e fibrotiche, compartimento tubulo-interstiziale quasi del tutto soppiantato da diffusi infiltrati linfoplasmacellulari; concomitante fibrosi interstiziale e atrofia tubulare di grado severo; tubuli renali difficilmente riconoscibili. Nei vasi campionati osservata ialinosi e ispessimento mio-intimale di grado moderato. Considerata anche la forte positività immunoistochimica per IgG4, il quadro istopatologico indirizzava per una nefrite tubulo interstiziale IgG4 correlata. Diagnosi confermata dagli elevati valori di IgG4 sieriche (x12 oltre soglia di laboratorio). Si impostava terapia con corticosteroide a scalare. All’ultimo controllo nefrologico di marzo ’24: creat 3 e urea 124 mg/dl, Hb 11.7 g/dl.
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