Sindrome opsoclono mioclono associata ad infezione da COVID19, descrizione di un caso clinico

Introduzione La sindrome Opsoclono-Mioclono (OMS) è una rara condizione osservata in età pediatrica e adulta, con origine paraneoplastica (Neuroblastoma nel 50% dei casi nel bambino, carcinoma polmonare a piccole cellule nell’adulto), post-infettiva (HCV, malattia di Lyme, EBV, Streptococco, HIV, Coxsackie-B, M.Pneumoniae e Rotavirus) o idiopatica. Si presenta con opsoclono, mioclono, atassia, disturbi comportamentali e del sonno. L’opsoclono è un disturbo oculare caratterizzato da saccadi spontanee, aritmiche, coniugate in tutte le direzioni dello sguardo senza un intervallo. Il mioclono è caratterizzato da brevi movimenti involontari causati da contrazioni muscolari. Il mioclono negativo è una perdita temporanea del tono muscolare. Le cadute e l'atassia sono spesso il primo sintomo. Recentemente si descrivono casi dove mioclono e atassia, talora associati ad opsoclono, sono correlati temporalmente con infezione da COVID191, 2, 3. Materiali e Metodi Paziente di 62 anni trasferito dalla Medicina Covid, è stato ricoverato nel nostro reparto di riabilitazione con diagnosi di atassia,difficoltà motoria in OMS e recente guarigione da polmonite virale da COVID19.15 giorni prima del ricovero, per positività ad infezione da COVID19, è stato trattato a domicilio con cortisonici, antibiotici e anticoagulanti. Si reca in seguito in PS per peggioramento di tremore diffuso e mioclonie, insorti nei 3 giorni precedenti. All’ingresso presentava opsoclono, mioclono ai quattro arti con difficoltà' nei movimenti volontari e atassia; esclusa la genesi paraneoplastica, il quadro clinico è stato ritenuto compatibile con OMS da patologia infiammatoria post-infettiva da COVID19. E’ stato sottoposto a terapia steroidea e immunoglobuline senza beneficio sui disturbi del movimento. Per comparsa di un episodio comiziale tonico-clonico, è stato trattato con levetiracetam e benzodiazepine. All’ingresso in reparto presentava funzioni corticali integre, umore depresso, assenza di nistagmo, disartria, oscillazione e scarso controllo del tronco, mioclonie ai 4 arti, incoordinazione motoria. Ipostenia generalizzata, presenti tutti i movimenti segmentari. ROT vivaci >agli AAII. Ipotrofia muscolare. Non possibile la stazione eretta. E’ stato sottoposto a EMG, PESS e consulenza neurologica. Per il controllo delle mioclonie è stato trattato con Acido Valproico e Levetiracetam associando un trattamento neuromotorio riabilitativo intensivo e multidisciplinare (fisioterapista neuromotorio, respiratorio, terapista occupazionale, logopedista e psicologo). Risultati Il progetto riabilitativo individuale ha previsto il recupero della stenia globale, dell'autonomia dei passaggi posturali, dei trasferimenti, della stazione eretta, della sicurezza, dell'autonomia nella deambulazione con e successivamente senza ausili. Il programma riabilitativo neuromotorio ha previsto esercizi di coordinazione neuromotoria globale. Il programma riabilitativo respiratorio ha previsto esercizi per recupero della tolleranza allo sforzo. Ha eseguito terapia occupazionale per il recupero dell’autonomia nelle ADL; valutazione logopedica ed esercizi di respirazione; colloqui psicologici. In dimissione era presente un miglioramento del tono dell’umore, della disartria con eloquio più fluido e comprensibile. Risultavano migliorate le mioclonie ai 4 arti, il controllo del tronco da seduto, l'autonomia nei passaggi posturali e nei trasferimenti con necessaria supervisione. Recuperata la tolleranza allo sforzo. Il cammino era moderatamente atassico con anteroflessione del tronco. Necessario ausilio di walker 2R/2P con supervisione per brevi tratti, carrozzina per esterno e assistenza nelle ADL più complesse. Ha proseguito il trattamento riabilitativo a domicilio. Nelle seguenti rivalutazioni neurologiche ambulatoriali, il mioclono era regredito, permaneva un lieve tremore posturale e d’azione delle mani e una minima atassia. Recuperati l’equilibrio, la deambulazione autonoma e discreta autonomia nelle ADL. Migliorata la scrittura e la capacità di correre. La terapia con anticomiziali è stata progressivamente sospesa. Conclusioni Nell’'80% dei pazienti ospedalizzati per infezione da COVID19 si descrivono complicanze neurologiche. Terapia con corticosteroidi e anticomiziali associata ad un precoce e intensivo trattamento riabilitativo multidisciplinare sono stati fondamentali per il progressivo recupero motorio e funzionale del paziente valutato con Barthel Index che migliora da 16/100 dell’ingresso a 69/100 della dimissione. Bibliografia 1. Rábano-Suárez P, Bermejo-Guerrero L, Méndez-Guerrero A, et al. Generalized myoclonus in COVID-19. Neurology 2020; 95:e767. 2. Chan JL, Murphy KA, Sarna JR. Myoclonus and cerebellar ataxia associated with COVID-19: a case report and systematic review. J Neurol 2021 Feb 22 ;1-32. 3. Emamikhah M et al. Opsoclonus-myoclonus syndrome, a post-infectious neurologic complication of COVID-19: case series and review of literature. J Neurovirol 2021 Feb;27(1):26-34