La valutazione audiologica dei pazienti con atrofia corticale posteriore

L’Atrofia Corticale Posteriore (PCA), nota anche come Sindrome di Benson, è una variante rara della malattia di Alzheimer che colpisce le regioni parietali ed occipitali dell’encefalo ed è caratterizzata principalmente da disturbi di natura visuo-spaziale e visuo-percettiva. Descritta per la prima volta nel 1988, la PCA colpisce la sostanza grigia e la sostanza bianca determinando un’atrofia nelle regioni posteriori del cervello evidenziabile ad esami di neuroimaging. Ha solitamente un esordio più precoce (50-60 anni) rispetto alla forma classica della malattia di Alzheimer. Recentemente alcuni autori hanno evidenziato che la PCA si associa ad un disordine di processamento uditivo centrale che, insieme alla progressiva difficoltà nei task visuo-spaziali e cognitivi, ha indotto a studiare questi pazienti sotto un profilo audiologico completo. Materiali e Metodi Sono stati reclutati 9 soggetti (1F; 8M) di età compresa tra 55 e 79 anni, valutati presso l’ambulatorio dei disturbi cognitivi della Neurologia con diagnosi di PCA secondo i criteri di Crutch et al. 2017. Unitamente alle valutazioni neurologica ed oculistica, sono stati sottoposti a visita audiologica e ai seguenti test: audiometria tonale liminare, audiometria vocale, audiometria vocale con risposte motorie (VTMR), Matrix sentence test, Navigation test, Video-NistagmoGrafia (VNG) e video Head Impulse Test (vHIT). Risultati All’audiometria tonale liminare, tutti i soggetti sono risultati affetti da ipoacusia neurosensoriale bilaterale in caduta sui toni acuti di vario grado (PTA4: 30, 4 dB HL a destra e 32.5 dB HL a sinistra). Due soggetti presentavano anche un’ipoacusia neurosensoriale di grado medio bilaterale per cui i risultati ai test di audiometria vocale sono stati valutati individualmente in relazione all’entità della perdita uditiva. Si è evidenziata una notevole difficoltà di comprensione del messaggio verbale in quiete con una netta dissociazione verbo-tonale alla VTMR, non evidente all’audiometria vocale tradizionale e al Matrix sentence test. Tutti i pazienti hanno avuto maggiore difficoltà nel completare le prove vestibolari rispetto a quelle uditive con valori patologici alla VNG. Conclusioni I pazienti affetti da PCA presentano anomalie peculiari alla valutazione audiologica. Un aumento della numerosità campionaria e di sensibilizzazione a studiare questi pazienti dal punto di vista audiologico potrebbe permettere di fornire maggiori indicazioni.