Anemia emolitica autoimmune dall’approccio classico ai nuovi farmaci

L’anemia emolitica autoimmune (AEA) è una malattia ematologica rara la cui incidenza varia tra 0.8 e 3 per 105abitanti/anno nell’adulto e ha una prevalenza di circa 17/105. L’AEA può essere primitiva o secondaria a farmaci, infezioni, malattie autoimmuni e neoplasie. La diagnosi viene posta grazie al test di Coombs. Sebbene l’AEA sia generalmente considerata una patologia benigna e di semplice gestione clinica, i casi più gravi sono spesso refrattari a più linee di terapia e presentano un aumentato rischio di eventi trombotici, con una mortalità complessiva dell’11% (in studi storici) e di circa il 4% in un’ampia coorte di pazienti recentemente pubblicata. In questo articolo verranno discusse le opzioni terapeutiche dell’AEA a partire dall’approccio classico attualmente suggerito dalle linee guida, per poi focalizzarsi sulle nuove terapie “a bersaglio”. Verranno analizzati i pro e i contro dei vari trattamenti e le evidenze dalla letteratura utili nella scelta terapeutica più idonea.