The clinical and biochemical features of an acute and initial Wegener's granulomatosis case were analysed in a young woman. A multifactorial aspects are evident. A chronic inflammation of the superior respiratory tract has been observed. Staphylococcus aureus has been isolated. An oligoclonal component constituted of high levels of anti-PR3 autoantibodies was detected: initial autoreactive B cell clone activation is probable. The chronological link with postpartum is present: our study excluded foetal microchimerism; the hormonal state can be a trigger factor. Serical IL-17 was negative.

Sono state analizzate le caratteristiche cliniche e biochimiche di un caso di granulomatosi di Wegener in fase acuta iniziale in una giovane donna. I risultati evidenziano multifattorialità. È presente flogosi cronica della mucosa delle vie aeree superiori in cui viene isolato Staphylococcus aureus e si rileva una componente oligoclonale prevalentemente costituita da autoanticorpi anti PR3, indice di probabile attivazione di un clone B cellulare autoreattivo. Si ha legame cronologico con il postpartum: la nostra indagine ha escluso la presenza di microchimerismo fetale. Si suppone che l’ambiente ormonale possa agire da trigger. Il dosaggio di IL-17 nel siero è risultato negativo.

Granulomatosi di Wegener in fase acuta iniziale: aspetti clinici e sierologici [Serological and clinical aspects in initial Wegener's disease. A case report] / C. Defendenti, G. Guercilena, A. Freschi, A.M. Croce, F. Servida, S. Russo, S. Grosso, M. Longo, M.F. Spina, A. Miadonna, F. Atzeni, P. Sarzi-Puttini. - In: RECENTI PROGRESSI IN MEDICINA. - ISSN 0034-1193. - 101:9(2010 Sep), pp. 349-354. [10.1701/515.6146]

Granulomatosi di Wegener in fase acuta iniziale: aspetti clinici e sierologici [Serological and clinical aspects in initial Wegener's disease. A case report]

S. Grosso;P. Sarzi-Puttini
2010

Abstract

The clinical and biochemical features of an acute and initial Wegener's granulomatosis case were analysed in a young woman. A multifactorial aspects are evident. A chronic inflammation of the superior respiratory tract has been observed. Staphylococcus aureus has been isolated. An oligoclonal component constituted of high levels of anti-PR3 autoantibodies was detected: initial autoreactive B cell clone activation is probable. The chronological link with postpartum is present: our study excluded foetal microchimerism; the hormonal state can be a trigger factor. Serical IL-17 was negative.
Sono state analizzate le caratteristiche cliniche e biochimiche di un caso di granulomatosi di Wegener in fase acuta iniziale in una giovane donna. I risultati evidenziano multifattorialità. È presente flogosi cronica della mucosa delle vie aeree superiori in cui viene isolato Staphylococcus aureus e si rileva una componente oligoclonale prevalentemente costituita da autoanticorpi anti PR3, indice di probabile attivazione di un clone B cellulare autoreattivo. Si ha legame cronologico con il postpartum: la nostra indagine ha escluso la presenza di microchimerismo fetale. Si suppone che l’ambiente ormonale possa agire da trigger. Il dosaggio di IL-17 nel siero è risultato negativo.
Female; Granulomatosis with Polyangiitis; Humans; Serologic Tests; Autoanticorpi anti PR3; cANCA; gammopatia monoclonale; granulomatosi di Wegener; interleuchina 17; vasculite sistemica;
Settore MED/16 - Reumatologia
set-2010
Article (author)
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