Frequenza e associazioni cliniche degli anticorpi anti citoplasma dei neutrofili. Un'esperienza locale [Frequency and clinical associations of antineutrophil cytoplasmic antibodies. A regional experience]

Serologic and clinical aspects of 50 positives patients for antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) have been evaluated (age range 7-94 years, mean age 43 years). 40 (80%) were females. Antineutrophil nuclear antibodies (pANNA), in which the antigenic specificity is unknown, were detected in seventeen patients (34%). About half of these cases (8 patients) had primary sclerosing cholangitis and other 7 patients had severe ulcerative colitis. Two pANNA patients, with increased susceptibility to infections, had undefined diagnosis. Both had thalassemic trait. Anti MPO were detected in 9 patients in which segmental lesions prevail and anti-PR3 were detected in 9 patients with granulomatous component. The patients with higher levels of these autoantibodies (40%) had the typical syndromes described in literature (vasculitis ANCA-related) although patients with lower autoantibodies levels (60%) mostly present variable clinical symptoms with unspecified diagnosis. Fourteen patients were positive for atypical ANCA detectable with commercial kits. They present variable clinical symptoms with unspecified diagnosis but show granulomatous or neoplastic lungs and bowel involvement. Both have mostly contact with environmental microorganisms. All cases are characterized by chronic inflammatory lesions in which the relapses correlate with infectious disorder.

Si sono valutati gli aspetti sierologici e clinici di un gruppo di 50 pazienti risultati positivi in immunofluorescenza per autoanticorpi anti citoplasma dei neutrofili. 17 casi sono classificabili come pANNA (anticorpi nucleari antineutrofili), con quadro antigenico non identificabile ma associato a forme patologiche specifiche come rettocolite ulcerosa (7 pz) e colangite sclerosante (8 pz); due casi hanno diagnosi indeterminata. Ambedue i pazienti sono portatori di tratto talassemico. Altri 18 pazienti sono positivi per antigeni maggiori, anti PR3 (9 pz) e anti MPO (mieloperossidasi, 9 pz); solo il 40% di essi, con livelli autoanticorpali elevati, è inquadrabile come vasculite ANCA-associata. Il 60%, con bassi livelli di autoanticorpi, presenta sintomi clinici variabili con diagnosi non specificata. I pazienti positivi per anticorpi anticitoplasma dei neutrofili (ANCA) atipici conosciuti sono 14 e, nonostante la varietà dei quadri patologici, presentano interessamento granulomatoso o, in due casi, neoplastico dei due organi a più ampio contatto con la flora microbica ambientale, i polmoni e l’intestino. Tutti i casi analizzati hanno un andamento cronico recidivante in cui le riacutizzazioni coincidono con manifestazioni di natura infettiva.