Churg-Strauss syndrome, recently renamed eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), is a rare form of systemic vasculitis, characterized by disseminated necrotizing vasculitis with extravascular granulomas occurring among patients with asthma and tissue eosinophilia. EGPA is classified as a small and medium-sized vessel vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) and the hypereosinophilic syndrome. Typical clinical features include asthma, sinusitis, transient pulmonary infiltrates and neuropathy. Blood eosinophils are often >1500/µl or more than 10% on the differential leukocyte count. Blood eosinophils should always be tested in unexplained cardiac disorders, and may normalize even after low doses of corticosteroids. ANCA are positive in 40-60% of cases, mainly anti-myeloperoxidase. Heart involvement occurs in approximately 15-60% of EGPA patients, especially those who are ANCA negative. Any cardiac structure can be involved, and patients present with myocarditis, heart failure, pericarditis, arrhythmia, coronary arteritis, valvulopathy, intracavitary cardiac thrombosis. Although cardiovascular involvement is usually an early manifestation, it can also occur later in the course of the disease. A significant proportion of patients with cardiac involvement is asymptomatic. In the absence of symptoms and major ECG abnormalities, cardiac involvement may be detected in nearly 40% of the patients. All patients with EGPA should be studied not only with a detailed history of cardiac symptoms and ECG, but also with echocardiography; if abnormalities are detected, a cardiac magnetic resonance study should be performed. Coronary angiography and endomyocardial biopsy should be reserved to selected cases. Heart involvement carries a poor prognosis and causes 50% of the deaths of these patients. It is often insidious and underestimated. Optimal therapy is therefore important and based on high-dose corticosteroids plus immunosuppressive agents, particularly cyclophosphamide in case of myocardial inflammation. Thus, early diagnosis of cardiac involvement and subsequent therapy may prevent progression of cardiac disease. At present, the role of troponin and brain natriuretic peptide in monitoring and therapy remains unclear. Orthotopic heart transplantation is feasible in case of severe disease, even if the experience is limited in -EGPA, and optimal post-transplantation immunosuppressive strategy has yet to be defined.

La sindrome di Churg-Strauss, recentemente rinominata granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA), è una rara forma di vasculite sistemica, caratterizzata da vasculite necrotizzante disseminata con granulomi extravascolari che si manifesta quasi esclusivamente tra i pazienti con asma ed eosinofilia tissutale. La EGPA è classificata come vasculite dei piccoli e medi vasi associata agli anticorpi anticitoplasma dei neutrofili (ANCA) e alla sindrome ipereosinofila. Tipiche manifestazioni cliniche sono asma, sinusite, infiltrati polmonari transitori e la neuropatia. Gli eosinofili plasmatici sono spesso >1500/µl o più del 10% della conta differenziale leucocitaria. Nei casi di cardiopatia inspiegata dovrebbero essere sempre dosati gli eosinofili nel sangue periferico, tenendo però presente che piccole dosi di cortisone possono normalizzarne i valori. Gli ANCA sono positivi nel 40-60% dei casi e principalmente sono gli anti-mieloperossidasi. Il coinvolgimento cardiaco si verifica nel 15-60% dei pazienti con EGPA, specialmente quelli ANCA-negativi. Ogni struttura cardiaca può essere colpita, condizionando l’insorgenza di varie forme clinico-patologiche: scompenso cardiaco, miocardite, pericardite, arterite coronarica, valvulopatia, trombosi intracavitaria, aritmie. Il coinvolgimento cardiaco è solitamente una manifestazione precoce, tuttavia si può verificare anche più tardivamente nel corso della malattia. Una parte significativa di pazienti con coinvolgimento cardiaco è asintomatica. In assenza di sintomi e di alterazioni ECG maggiori, la EGPA si localizza a livello cardiaco in circa il 40% dei casi. Tutti i pazienti con EGPA dovrebbero essere quindi sottoposti ad una dettagliata anamnesi cardiologica, ad ECG ed esame ecocardiografico; se si riscontrano anomalie si consiglia un approfondimento diagnostico con risonanza magnetica cardiaca. La coronarografia e la biopsia endomiocardica sono indicate in casi selezionati. Il coinvolgimento cardiaco determina una prognosi peggiore ed è associato ad una mortalità del 50%. È spesso insidioso e sottostimato. La terapia mirata è molto importante e basata su alte dosi di steroidi associate ad agenti immunosoppressori, in particolare alla ciclofosfamide in caso di documentata infiammazione miocardica. Una diagnosi precoce di coinvolgimento cardiaco ed il conseguente adeguamento terapeutico possono prevenire la progressione del danno. Il ruolo della troponina e del peptide natriuretico di tipo B nel monitoraggio e nella terapia non è chiaro. Il trapianto ortotopico cardiaco è fattibile in caso di grave cardiopatia, anche se i dati sono scarsi nella EGPA e non è stata ancora definita una strategia immunosoppressiva ottimale post trapianto.

Il coinvolgimento cardiaco nella sindrome di Churg-Strauss / A. Brucato, S. Maestroni, G. Masciocco, E. Ammirati, E. Bonacina, P. Pedrotti. - In: GIORNALE ITALIANO DI CARDIOLOGIA. - ISSN 1827-6806. - 16:9(2015), pp. 493-500. [10.1714/1988.21524]

Il coinvolgimento cardiaco nella sindrome di Churg-Strauss

A. Brucato;
2015

Abstract

La sindrome di Churg-Strauss, recentemente rinominata granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA), è una rara forma di vasculite sistemica, caratterizzata da vasculite necrotizzante disseminata con granulomi extravascolari che si manifesta quasi esclusivamente tra i pazienti con asma ed eosinofilia tissutale. La EGPA è classificata come vasculite dei piccoli e medi vasi associata agli anticorpi anticitoplasma dei neutrofili (ANCA) e alla sindrome ipereosinofila. Tipiche manifestazioni cliniche sono asma, sinusite, infiltrati polmonari transitori e la neuropatia. Gli eosinofili plasmatici sono spesso >1500/µl o più del 10% della conta differenziale leucocitaria. Nei casi di cardiopatia inspiegata dovrebbero essere sempre dosati gli eosinofili nel sangue periferico, tenendo però presente che piccole dosi di cortisone possono normalizzarne i valori. Gli ANCA sono positivi nel 40-60% dei casi e principalmente sono gli anti-mieloperossidasi. Il coinvolgimento cardiaco si verifica nel 15-60% dei pazienti con EGPA, specialmente quelli ANCA-negativi. Ogni struttura cardiaca può essere colpita, condizionando l’insorgenza di varie forme clinico-patologiche: scompenso cardiaco, miocardite, pericardite, arterite coronarica, valvulopatia, trombosi intracavitaria, aritmie. Il coinvolgimento cardiaco è solitamente una manifestazione precoce, tuttavia si può verificare anche più tardivamente nel corso della malattia. Una parte significativa di pazienti con coinvolgimento cardiaco è asintomatica. In assenza di sintomi e di alterazioni ECG maggiori, la EGPA si localizza a livello cardiaco in circa il 40% dei casi. Tutti i pazienti con EGPA dovrebbero essere quindi sottoposti ad una dettagliata anamnesi cardiologica, ad ECG ed esame ecocardiografico; se si riscontrano anomalie si consiglia un approfondimento diagnostico con risonanza magnetica cardiaca. La coronarografia e la biopsia endomiocardica sono indicate in casi selezionati. Il coinvolgimento cardiaco determina una prognosi peggiore ed è associato ad una mortalità del 50%. È spesso insidioso e sottostimato. La terapia mirata è molto importante e basata su alte dosi di steroidi associate ad agenti immunosoppressori, in particolare alla ciclofosfamide in caso di documentata infiammazione miocardica. Una diagnosi precoce di coinvolgimento cardiaco ed il conseguente adeguamento terapeutico possono prevenire la progressione del danno. Il ruolo della troponina e del peptide natriuretico di tipo B nel monitoraggio e nella terapia non è chiaro. Il trapianto ortotopico cardiaco è fattibile in caso di grave cardiopatia, anche se i dati sono scarsi nella EGPA e non è stata ancora definita una strategia immunosoppressiva ottimale post trapianto.
Churg-Strauss syndrome, recently renamed eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), is a rare form of systemic vasculitis, characterized by disseminated necrotizing vasculitis with extravascular granulomas occurring among patients with asthma and tissue eosinophilia. EGPA is classified as a small and medium-sized vessel vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) and the hypereosinophilic syndrome. Typical clinical features include asthma, sinusitis, transient pulmonary infiltrates and neuropathy. Blood eosinophils are often >1500/µl or more than 10% on the differential leukocyte count. Blood eosinophils should always be tested in unexplained cardiac disorders, and may normalize even after low doses of corticosteroids. ANCA are positive in 40-60% of cases, mainly anti-myeloperoxidase. Heart involvement occurs in approximately 15-60% of EGPA patients, especially those who are ANCA negative. Any cardiac structure can be involved, and patients present with myocarditis, heart failure, pericarditis, arrhythmia, coronary arteritis, valvulopathy, intracavitary cardiac thrombosis. Although cardiovascular involvement is usually an early manifestation, it can also occur later in the course of the disease. A significant proportion of patients with cardiac involvement is asymptomatic. In the absence of symptoms and major ECG abnormalities, cardiac involvement may be detected in nearly 40% of the patients. All patients with EGPA should be studied not only with a detailed history of cardiac symptoms and ECG, but also with echocardiography; if abnormalities are detected, a cardiac magnetic resonance study should be performed. Coronary angiography and endomyocardial biopsy should be reserved to selected cases. Heart involvement carries a poor prognosis and causes 50% of the deaths of these patients. It is often insidious and underestimated. Optimal therapy is therefore important and based on high-dose corticosteroids plus immunosuppressive agents, particularly cyclophosphamide in case of myocardial inflammation. Thus, early diagnosis of cardiac involvement and subsequent therapy may prevent progression of cardiac disease. At present, the role of troponin and brain natriuretic peptide in monitoring and therapy remains unclear. Orthotopic heart transplantation is feasible in case of severe disease, even if the experience is limited in -EGPA, and optimal post-transplantation immunosuppressive strategy has yet to be defined.
Cardiac involvement; Churg-Strauss syndrome; Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis; Vasculitis
Settore MED/09 - Medicina Interna
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