Situazione attuale del trattamento della Discinesia Ciliare Primitiva (PCD) nell'età adulta

Introduzione: nell'età adulta, la Discinesia Ciliare Primaria (PCD), si presenta spesso con bronchiectasie e compromissione della funzionalità respiratoria. I trattamenti sono soprattutto volti a migliorare la rimozione delle secrezioni, a trattare le riacutizzazioni e a prevenire l'ulteriore deterioramento della funzionalità respiratoria. Materiali e metodi: in questo studio preliminare, uno studio multicentrico italiano sulla PCD (PCD-ITALIA), sono stati valutati i trattamenti al momento in atto negli adulti affetti da PCD. Tale studio è basato sulla raccolta dati tramite una scheda paziente appositamente sviluppata. Attualmente sono state raccolte 40 schede-paziente provenienti da tutta Italia di adulti affetti da PCD, di cui 31 con bronchiectasie alla TAC polmonare. Risultati: le terapie maggiormente utilizzate sono: fisiochinesiterapia respiratoria (FKTr) 83%, corticosteroidi 43%, bron¬codilatatori 56%, spray nasali 80%. L'utilizzo di PEP mask è stato scelto come terapia giornaliera nel 63% dei pazi¬enti; la terapia inalatoria quotidiana con broncodilatatore (dispositivo preferito DPI) nel 5%; la terapia giornaliera con corticosteroidi soprattutto inalatoria, nel 38%, di cui il 50% con DPI; i lavaggi nasali giornalieri con soluzioni saline nel 48% e l'aerosol con soluzione salina ipertonica (3.5%-7%) nel 36%, soprattutto al bisogno. Conclusione: la terapia della PCD nell'età adulta mostra una preferenza per la FKTr con PEP mask e i lavaggi nasali con le soluzioni saline; tuttavia non esistono studi randomizzati controllati che confermino l'efficacia di questi trattamenti. Risulta pertanto importante un'alleanza nazionale per poter stabilire dei piani terapeutici specifici per la PCD. Ricerca finanziata dal Ministero della Salute (RF-VEN-2008-1201767)