Situazione attuale del trattamento della Discinesia Ciliare Primaria (PCD) nel bambino

Introduzione: lo scopo principale della terapia nella PCD, come in tutte le malattie respiratorie croniche, è quello di preservare a lungo termine per quanto possibile la pervietà delle vie aeree e la funzionalità respiratoria. Attualmente non sono disponibili trattamenti specifici in grado di correggere la disfunzione ciliare. L’intervento terapeutico pertanto dovrebbe essere mirato a rimuovere le secrezioni e a trattare tempestivamente le riacutizzazioni infettive. Materiali e metodi: in questo studio preliminare, parte di uno studio multicentrico italiano sulla PCD, sono stati valutati i trattamenti al momento in atto nei bambini affetti da PCD. Tale studio è basato sulla raccolta dati tramite una scheda paziente appositamente sviluppata. Attualmente sono state raccolte 84 schede di bambini con PCD, di cui 41 con presenza di bronchiectasie. Risultati: le terapie maggiormente utilizzate sono: fisiochinesiterapia respiratoria (FKTr). 83%, corticosteroidi 76%, broncodilatatori 79%, spray nasali 76%. L'utilizzo di PEP mask è stato scelto come terapia giornaliera nel 74% dei pazienti; la terapia inalatoria quotidiana con broncodilatatore (dispositivo preferito MDI) nel 38%; la terapia giornaliera con corticosteroidi soprattutto inalatoria, nel 58%, di cui 2/3 con MDI; i lavaggi nasali giornalieri con soluzioni saline nel 46%; l'aerosol con soluzione ipertonica (3.5%-7%) nel 45% e nel 21% dei casi quotidianamente. Conclusione: al momento non esistono studi randomizzati controllati sul trattamento dei bambini affetti da PCD per questo tutte le raccomandazioni sono state estrapolate dalle linee guida per la terapia della FC, sebbene la fisiopatologia delle due malattie sia differente. Da questo studio emerge una concordanza in Italia sull'utilizzo di FKTr e terapia inalatoria. I piani terapeutici proposti per la PCD non sono attualmente ottimali e necessitano pertanto di una riconsiderazione.