Anomalie di numero, forma e posizione in soggetti sottoposti a terapia immunosoppressiva nel primo anno di vita

Scopo del lavoro è stato illustrare una correlazione tra l’insorgenza di anomalie dentali di numero, forma, posizione, alterazioni della crescita dento-facciale e la terapia immunosoppressiva in bambini sottoposti a trapianto di midollo osseo nel primo anno di vita. Sono stati considerati 5 bambini con trapianto di midollo osseo subito nel primo anno di vita, in terapia con gli immunosoppressori per controllare le reazioni di rigetto (Prednisolone, Azatioprina, Ciclofosfamide, Ciclosporina). Questi piccoli pazienti erano affetti da immunodeficienze combinate gravi (SCID, Severe Combined Immuno Deficiencies) Le SCID, sono un gruppo di immunodeficienze primitive, di solito ereditarie, caratterizzate da un difetto numerico e funzionale dei linfociti T e B. I bambini affetti da queste patologie presentano un difetto della crescita e contraggono ripetutamente infezioni batteriche, virali e da patogeni opportunisti. Le alterazioni genetiche, alla base delle SCID, sono state identificate nella maggior parte dei casi e possono esprimersi come un difetto di: recettori linfocitari; molecole deputate alla trasmissione dei segnali intracellulari; fattori di trascrizione; enzimi della via metabolica delle purine quali l’adenosindeaminasi (ADA) e la purinenucleosidefosforilasi (PNP). L’incidenza delle SCID varia tra 1/50000 e 1/75000 nascituri. La SCID viene diagnostica da: riscontro precoce dopo la nascita di linfopenia B e T; deficit dell’immunità umorale e cellulare; arresto della crescita; infezioni fungine, virali e da microrganismi opportunisti. Oltre al difetto immunitario, in circa il 50% dei pazienti si osservano alla diagnosi alterazioni scheletriche delle giunzioni condro-costali, come infossamenti e curvature a convessità verso l’esterno, riconoscibili mediante radiografia in proiezione latero-laterale. Gli approfondimenti diagnostici specifici si basano sul dosaggio dell’ADA all’interno dei globuli rossi e dei linfociti. Può essere effettuata la diagnosi prenatale su campioni dei villi coriali, cellule del liquido amniotico e sangue fetale mediante valutazione dell’attività enzimatica. Le SCID si curano con un iniziale isolamento in ambiente ospedaliero sterile, somministrazione di terapia antibiotica ad ampio spettro associata a immunoglobuline endovena e a nutrizione endovenosa. La terapia specifica consiste in:trapianto di midollo allogenico; terapia sostitutiva con enzima esogeno; terapia genica. Un approccio il più positivo possibile sin dalle prime fasi di terapia, sarà di aiuto al paziente, che dovrà essere seguito per un lungo periodo della vita. L’importanza assunta dalla collaborazione tra diverse branche dell’Odontoiatra e della Medicina assume in questi casi particolare valore e mette in risalto la necessità dell’approccio multidisciplinare quale unica possibile soluzione della restitutio ad integrum della funzione stomatognatica.