Scopo: Diversi studi hanno evidenziato un difetto di mineralizzazione ossea in pazienti affetti da HPA. Lo scopo del nostro studio è stato valutare la BMD in un campione di pazienti affetti da HPA ed osservare l'effetto dell'integrazione di calcio e dell'attività fisica. Pazienti e metodi: Sono stati considerati 117 pazienti affetti da HPA a dieta libera ed in dietoterapia suddivisi in base alla compliance dietetica, all'integrazione calcica e alla pratica di attività fisica per l'analisi della BMD; 29 pazienti assumevano un'integrazione con calcio; mediante DEXA è stata esaminata la BMD in L1-L4, lo Z-score BMD ed il contenuto di massa osseo; è stato calcolato il BMI e lo Z-score BMI e sono stati dosati a livello plasmatico fenilalanina, calcio, fosforo, magnesio e fosfatasi alcalina. Risultati: La differenza tra lo Z-score BMD dei pazienti in dietoterapia e a dieta libera è risultata statisticamente significativa, in particolare per il gruppo con buona compliance dietetica (p=0,0025) rispetto a quello con scarsa compliance dietetica (p>0,05). Non è stata evidenziata una relazione lineare tra BMD e fenilalanina (R2=0,025). Lo Z-score BMD e gli indici ematici analizzati hanno mostrato un miglioramento dopo 12 mesi di integrazione con calcio. Tra i pazienti che praticano attività fisica, non è stata evidenziata una differenza statisticamente significativa tra pazienti a dieta libera e pazienti in dietoterapia integrati con calcio; il praticare unicamente attività fisica si associa a uno Z-score BMD lievemente ridotto rispetto alla sola integrazione di calcio. Conclusioni: La presente analisi ha mostrato una riduzione della BMD nei pazienti affetti da HPA in dietoterapia; una dieta restrittiva sembra essere associata ad una ridotta mineralizzazione ossea. La dietoterapia associata ad una adeguata integrazione calcica e a regolare attività fisica potrebbe quindi prevenire il rischio di osteopenia e/o osteoporosi a lungo termine.

Densità minerale ossea (BMD) nei pazienti affetti da iperfenilalaninemia (HPA): ruolo della supplementazione con calcio e dell'attività fisica / E. Riva, E. Salvatici, S. Paci, V. Scelsa, S. Vincenti, M. Giovannini. ((Intervento presentato al convegno Congresso Nazionale Congiunto SIMMESN e SIMGePeD - Malattie genetico-metaboliche tra tecnologia e assistenza tenutosi a Bologna nel 2011.

Densità minerale ossea (BMD) nei pazienti affetti da iperfenilalaninemia (HPA): ruolo della supplementazione con calcio e dell'attività fisica

E. Riva
Primo
;
E. Salvatici
Secondo
;
S. Paci;V. Scelsa;S. Vincenti
Penultimo
;
M. Giovannini
Ultimo
2011-10

Abstract

Scopo: Diversi studi hanno evidenziato un difetto di mineralizzazione ossea in pazienti affetti da HPA. Lo scopo del nostro studio è stato valutare la BMD in un campione di pazienti affetti da HPA ed osservare l'effetto dell'integrazione di calcio e dell'attività fisica. Pazienti e metodi: Sono stati considerati 117 pazienti affetti da HPA a dieta libera ed in dietoterapia suddivisi in base alla compliance dietetica, all'integrazione calcica e alla pratica di attività fisica per l'analisi della BMD; 29 pazienti assumevano un'integrazione con calcio; mediante DEXA è stata esaminata la BMD in L1-L4, lo Z-score BMD ed il contenuto di massa osseo; è stato calcolato il BMI e lo Z-score BMI e sono stati dosati a livello plasmatico fenilalanina, calcio, fosforo, magnesio e fosfatasi alcalina. Risultati: La differenza tra lo Z-score BMD dei pazienti in dietoterapia e a dieta libera è risultata statisticamente significativa, in particolare per il gruppo con buona compliance dietetica (p=0,0025) rispetto a quello con scarsa compliance dietetica (p>0,05). Non è stata evidenziata una relazione lineare tra BMD e fenilalanina (R2=0,025). Lo Z-score BMD e gli indici ematici analizzati hanno mostrato un miglioramento dopo 12 mesi di integrazione con calcio. Tra i pazienti che praticano attività fisica, non è stata evidenziata una differenza statisticamente significativa tra pazienti a dieta libera e pazienti in dietoterapia integrati con calcio; il praticare unicamente attività fisica si associa a uno Z-score BMD lievemente ridotto rispetto alla sola integrazione di calcio. Conclusioni: La presente analisi ha mostrato una riduzione della BMD nei pazienti affetti da HPA in dietoterapia; una dieta restrittiva sembra essere associata ad una ridotta mineralizzazione ossea. La dietoterapia associata ad una adeguata integrazione calcica e a regolare attività fisica potrebbe quindi prevenire il rischio di osteopenia e/o osteoporosi a lungo termine.
Settore MED/38 - Pediatria Generale e Specialistica
Densità minerale ossea (BMD) nei pazienti affetti da iperfenilalaninemia (HPA): ruolo della supplementazione con calcio e dell'attività fisica / E. Riva, E. Salvatici, S. Paci, V. Scelsa, S. Vincenti, M. Giovannini. ((Intervento presentato al convegno Congresso Nazionale Congiunto SIMMESN e SIMGePeD - Malattie genetico-metaboliche tra tecnologia e assistenza tenutosi a Bologna nel 2011.
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