La psoriasi in età pediatrica

Gli studi sulla della psoriasi in età pediatrica negli ultimi anni hanno riguardato soprattutto la genetica della malattia e l'applicabilità delle vecchie e nuove terapie già sperimentate con successo negli adulti. Nel primo punto va ricordato che la psoriasi è una malattia con una genetica complessa, non mendeliana. Nonostante l'ereditarietà complessa bisogna dire che la psoriasi ha un alta penetranza familiare e che il tasso di concordanza nei gemelli monizigoti arriva a circa il 70%. Sebbene ci sia stato uno sforzo importante per identificare gli alleli di suscettibilità e fino ad ora ne siano stati descritti una ventina, solo uno di questi loci, lo PSORS1, che include il gene HLA-C sul cromosoma 6p21, è stato unanimemente confermato. Vi sono dati recenti che indicano con forza che l'HLA-Cw*0602 sia Fállele di suscettibilità di questo locus, un dato che è in sintonia con la nozione che la patogenesi della psoriasi coinvolge il riconoscimento degli autoantigeni da parte di T linfocitiCD8+ epidermici [1-5]. Il secondo punto concerne la terapia ed è stato stimolato anche dallo studi dell'artrite psoriasica [6]. Il problema non si pone nelle forme minori, che per fortuna sono la maggioranza in campo pediatrico, ma nelle forme severe, eritrodermiche o suberitrodermiche o pustolose. Studi recenti hanno ribadito l'efficacia e la sicurezza del metotrexate [7] e dell'isotretinoina [8] anche nei bambini così come l'impiego del recente laser ad eccimeri a 308 nm. [9]. Ma certamente il lavoro più importante riguarda l'impiego controllato degli inibitori del TNF-a in questa fascia di età. Paller e coli. [10] hanno studiato l'impiego dell'etanercept, un recettore solubile del TNF-a, in 211 pazienti con psoriasi da moderata a severa che avevano un età che variava tra i 4 ed i 17 anni in un periodo 48 settimane. All'inizio dopo il processo di randomizzazione in doppio cieco, i pazienti sono stati trattati con iniezioni sottocutanee di etanercept alla dose di 0,8 mg/kg (fino ad un massimo di 50 mg) oppure con placebo; in seguito i pazienti hanno fatto un trattamento in aperto per 24 settimane. Alla 36° settimana i pazienti sono stati di nuovo randomizzati per studiare gli effetti della sospensione e del ritrattamento. L'end-point primario era un miglioramento del 75% o maggiore del PASI alla 12° settimana. Gli end-point secondari includevano il PASI 50, il PASI 90, il giudizio del medico di malattia "curata" o "curata quasi completamente" e le verifiche di sicurezza. Alla 12° settimana, il 12, 57% dei pazienti che avevano ricevuto l'etanercept avevano raggiunto il PASI 75, in confronto con l'll% di coloro che avevano ricevuto il placebo (PO.001). Una proporzione significativamente più alta di pazienti nel gruppo con etanercept confrontati col placebo avevano raggiunto il PASI 50 (75% vs. 23%), PASI 90 (27% vs. 7%), e il giudizio di malattia "curata" o "curata quasi completamente" (53% vs. 13%) alla 12° settimana (PO.001). Alla 36° settimana, dopo 24 settimane di trattamento in aperto con etanercept, le percentuali del PASI 75 erano rispettivamente del 68% e del 65% per i pazienti che avevano preso inizialmente etanercept o placebo. Nel corso della seconda parte dello studio e cioè nei pazienti che dopo la seconda randomizzazione prendevano il placebo dalla 36° alla 48° settimana, la risposta terapeutica è stata persa in 29 su 69 pazienti (42%). Nel corso del trattamento in aperto con etanercept sono stati registrati quattro eventi avversi gravi (di cui tre infezioni) in tre pazienti che si sono risolti tutti senza conseguenze. Gli autori concludono che l'etanercept è capace di ridurre significativamente la gravità della psoriasi in placche da moderata a severa nei bambini e negli adolescenti. Rimane infine il problema della diagnosi della psoriasi in età pediatrica. Il fatto che, assai spesso, le manifestazioni cliniche differiscano molto dal classico fenotipo in placche dell'adulto [1] e che il bambino sia gestito quasi sempre da pediatri con scarsa competenza dermatologica, provoca due conseguenze. Da una parte la psoriasi viene frequentemente etichettata con una diagnosi diversa (dermatite da pannolino, dermatite seborroica, dermatite atopica, ecc.) dall'altra, soprattutto quando siamo di fronte ad una psoriasi minima, la malattia è semplicemente ignorata, fino a quando, magari, non si manifesta un artrite psoriasica che obbliga il medico curante ad affidare il suo paziente ad un livello di competenza più elevato.