Leucemia linfocitica a grandi cellule T granulari in paziente trapiantato: un caso clinico di interesse

Riportiamo il caso clinico di un uomo di 39 anni sottoposto (2017) a trapianto renale con recente diagnosi di leucemia GLG a cellule T. Dal 05/2021, riscontro di inversione della formula leucocitaria. Dal 10/2022, riscontro di anemia normocitica trasfusione-dipendente (EGDS, colonscopia, TC addome-torace negative). Si eseguivano: striscio di sangue (schistociti assenti, anisocitosi e ipocromia degli eritrociti); immunofenotipo su sangue periferico (linfociti 72%, di cui il 99% rappresentato da linfociti T); BOM (buona cellularità polimorfa con ritardo maturativo della linea eritroide, componente linfoide del 20% a prevalente fenotipo T CD3+,CD20-); aspirato midollare (analisi di clonalità per riarrangiamento monoclonale del gene della catena beta del T cell receptor, della catena delta e della catena gamma). Si diagnosticava leucemia GLG a cellule T, per la presenza di clone linfoproliferativo T CD8+ con aberrante espressione del CD5 (bimodale) e morfologia a grandi linfociti granulari. Si tratta di un tumore maligno linfoproliferativo, che origina dalla linea delle cellule T mature (CD3+) e rappresenta il 2-5% delle malattie linfoproliferative. L’eziologia è sconosciuta, sebbene recenti studi ipotizzino un ruolo patogenetico di stimolazione antigenica cronica, infezioni retrovirali e inibizione apoptotica. E’ una patologia a ponte tra disordini autoimmuni e proliferazioni clonali maligne. La prevalenza nei trapianti d’organo solido è bassa. Alla diagnosi, 1/3 dei pazienti è asintomatico: la clinica dipende dal grado di neutropenia, anemia e/o trombocitopenia. Gli immunosoppressori (metotrexate, ciclofosfamide, ciclosporina) sono la terapia di I linea. Altri trattamenti comprendono clorambucil, corticosteroidi, alemtuzumab; i risultati sono variegati. Il paziente iniziava terapia steroidea, senza miglioramento dell’anemia. Dal 03/2023 si impostava terapia con ciclofosfamide. Dai pochi casi in letteratura, la risposta alla terapia può verificarsi dopo alcuni mesi.