Un caso di insufficienza renale acuta secondaria a stenosi del bulbo duodenale da sindrome da Iper IgG4

Uomo, 48 anni, giunto in PS a marzo 2022 per IRA (creat 3.7 mg/dl) con alcalosi metabolica ipokaliemica, secondaria a episodi ripetuti di vomito. Ecograficamente stomaco dilatato, reni in sede ma volume ridotto. Anamnesi: nulla di rilevante, eccetto asma bronchiale nota dal 2019. Durante la degenza presso Nefrologia si eseguiva una EGDS che mostrava a livello del bulbo duodenale una deformazione del viscere con presenza di stenosi invalicabile. Nel sospetto di compressione ab estrinseco da lesione cefalopancreatica si eseguiva TC con MdC e RMN addome, negative per lesioni sospette del pancreas o degli altri organi addominali. Le biopsie a livello di esofago-stomaco-duodeno risultavano negative. Calprotectina fecale elevata e autoimmunità per celiachia negativa. Le IgG4 sieriche risultavano elevate (1842, vn 40-865 mg/l). L’ecografia delle ghiandole salivari escludeva una sindrome di Mikulicz (malattia delle ghiandole salivari Iper-IgG4 correlata). La Sindrome da Iper-IgG4 è una malattia fibroinfiammatoria cronica immunomediata, che si manifesta con masse simil-tumorali e/o ingrossamento di più organi per infiltrazione di plasmacellule IgG4 secernenti. Il coinvolgimento più frequente è la malattia pancreatoepatobiliare e la fibrosi retroperitoneale; più rara ma descritta è la stenosi del bulbo duodenale. Il coinvolgimento renale spesso si manifesta come nefrite tubulo-interstiziale, alterando la funzione renale in modo asintomatico. Nel nostro caso l’interessamento renale non è stato determinato da un’infiltrazione linfoplasmacellulare diretta, probabilmente per l’esordio acuto di stenosi bulbare condizionante IRA pre-renale. La terapia steroidea (prednisone 1 mg/kg/die) impostata determinava buona risposta clinica e laboratoristica (IgG4 in calo, creat 0,62 mg/dl), ripresa dell’alimentazione e miglioramento del quadro endoscopico con stenosi del bulbo di entità ridotta e valicabile dallo strumento. E’ opportuno dosare le IgG4 nel sospetto di pancreatite autoimmune.