Un caso di diagnosi precoce di calcifilassi reversibile in dialisi peritoneale

La diagnosi differenziale tra calcinosi metastatica e calcifilassi (arteriolopatia calcifica uremica) è complessa, ma fondamentale per stabilire prognosi e opzioni terapeutiche. La calcifilassi è una rara patologia (4-35 casi ogni 10.000) con mortalità fino all’80%, determinante arteriopatia obliterante calcifica delle arteriole sottocutanee e dermiche e ischemia del tessuto a valle; le terapie sono limitate e comprendono solo sodio tiosolfato (off label) e controllo dei livelli di calcio e fosforo. La regressione delle lesioni è rara, a differenza della calcinosi metastatica, caratterizzata da prognosi migliore e possibile regressione. Riportiamo il caso di una donna di 56 anni, diabetica, ipertesa, pregresse trombosi venose agli arti inferiori, in dialisi da 6 anni con severo iperparatiroidismo, scarsa aderenza alla dieta ed elevato prodotto calcio-fosforo in terapia con sevelamer, idrossido di alluminio e cinacalcet. Nell’autunno 2021 comparivano diffusi noduli sottocutanei, duri, dolenti e dolorabili alla palpazione, con cute integra, associati a iperpiressia e difficoltosa deambulazione. All’ecografia dei tessuti molli diffuso edema del tessuto sottocutaneo non responsivo a terapia antibiotica o steroidea (remissione del quadro algico, ma persistenza delle nodularità). Si eseguiva biopsia cutanea agli arti inferiori con riscontro di microcalcificazioni vascolari e interstiziali localizzate nell’ipoderma. Il decorso si complicava con ulcerazione di 2 noduli limitrofi alla sede della biopsia, ma successiva remissione spontanea (Fig.1). La biopsia eseguita prima della comparsa di ulcerazioni ha identificato un quadro prodromico di calcifilassi misto a calcinosi con interessamento sia interstiziale che vascolare (Fig.2), caratterizzato da interruzione dell’evoluzione e regressione delle lesioni con sola medicazione delle ulcerazioni e terapia dietetica atta a miglior controllo dell’iperfosforemia.