Biopsia delle ghiandole salivari e sindrome di Sjögren: criteri di classificazione istopatologica

Scopo: La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune sistemica caratterizzata da un'infiammazione cronica delle ghiandole esocrine con un deficit funzionale associato. Il quadro clinico è caratterizzato da sintomi quali secchezza oculare (xeroftalmia) e secchezza delle fauci (xerostomia). La diagnosi della sindrome di Sjögren si basa su una combinazione di caratteristiche cliniche, sierologiche, strumentali e istologiche. Oltre agli esami oculari, la biopsia delle ghiandole salivari minori rappresenta uno degli esami più rilevanti per la diagnosi. Infatti, la valutazione delle caratteristiche istopatologiche specifiche rappresenta uno dei criteri più importanti proposti nell'ultimo consenso internazionale del 2016, che ha sviluppato i più recenti criteri di classificazione per la sindrome di Sjögren. La conoscenza dei criteri di classificazione, delle tecniche di biopsia delle ghiandole salivari minori e delle caratteristiche istopatologiche è essenziale affinché il medico valuti il referto patologico e faccia una diagnosi della sindrome di Sjögren. Materiali e Metodi: È stata effettuata una revisione sistematica utilizzando le banche dati PubMed (MEDLINE), Scopus e le parole chiave “biopsia", “classificazione", "ghiande salivari", “sindrome di Sjögren". Risultati: Il grado di interessamento ghiandolare e la diagnosi istopatologica di SS viene effettuata secondo i criteri di uno dei tre principali sistemi di grading oggi disponibili: il sistema di Chisholm e Mason, descritto nel 1968, comprendente 5 gradi (da 0 a 4), basato sulla presenza di infiltrazione linfocitica minima o moderata e/o focolai linfocitici; il sistema di Greenspan e Daniels, descritto nel 1974, introducendo il concetto di Focus Score (FS), definito come il numero di focolai linfocitari in un'area di 4 mm2 di tessuto di aspetto normale, e stabilendo il concetto di scialoadenite linfocitica focale (FI§) come presenza di FS>1; e, il sistema di Tarpley, descritto ne|1974, aggiungendo i concetti di distruzione acinosa e fibrosi. Nel sistema di punteggio di Chisholm e Mason gli autori hanno stabilito i criteri nel loro studio e hanno utilizzato la definizione di “focus", che è un aggregato di 50 o più linfociti. Il sistema di punteggio di Chisholm e Mason si basa sul grado di infiltrazione linfocitaria per 4 mm2 di tessuto salivare 0 = assente, 1 = infiltrazione lieve, 2 = infiltrazione moderata o meno di un focus, 3 = 1 focus,4=>1 focus. Da allora, questo sistema di classificazione è stato ampiamente utilizzato dai patologi, dimostrando una sensibilità e specificità per SS è rispettivamente del72,1% e dell'80%. Greenspan e Daniels hanno sviluppato FS nel 1974 come estensione del sistema di Chisholm e Mason, proponendo la quantificazione del numero di focolai per 4 mm2 di sezione di tessuto, adiacenti al normale parenchima ghiandolare. Nella loro pubblicazione, gli autori hanno indicato un FS massimo di 10 da quantificare. La FS è stata convalidata come indice istologico di gravità nella SS primaria per il coinvolgimento delle ghiandole salivari. Conclusioni: In conclusione, i criteri di classificazione della SS sono la combinazione di elementi positivi necessari per fare una corretta diagnosi di SS primaria e secondaria. La conoscenza da parte del clinico dei criteri di classificazione è fondamentale per un'efficiente gestione diagnostica della malattia.