Gorham-Stout disease of the upper jaw: Case report and review of the literature

A Gorham betegség, vagy “vanishing bone disease" ismeretlen etiolégiau, ritka korkép, melyet csonttelszivédas jellemez. Eldfordulhat a csontvaz bérmely részén, azonban leggyakrabbaria medencecsont, a humerus, a törzs csontozata és a mandibula érintett. A csontreszorpcid mechanizmusà tisztézatlan, de ai oszteolitikus terùleteken a nyirokerek lokalizalt endothel proliferécìója mutathatd ki. A diagnózis felàllitàsa egyéb fertìzés, gyulladàsos toiyamat, neoplézia és endokrinológiai okok kizàràsét kòvetden a klinikai, radiológiai és szövàitani kép atapjÀn történik. A Gorham betegség kezelésekor szdba jöhetnek gyégyszerek; osteoclast ellenen szerek (biszfoszfonátok)-és alfa-2b interferon. Sugàrkezeles, amely a csontszöveten belüli érburjanzàs szklerézisét idézi elö. Debészi teràpia, mely az érintett terület rezekciéjàból es annak csonttal es/vagy protézissel való rekonstrukciéjàból áll. Cikkünk egy Gorham betegségben szenved6 67 éves nöbeteg esetét mulatja be, akinek a maxilléja jobb oldala, a processus alveolarisa, a zygomája, és az orbitaalapja volt érintett. A betegség kezdetén a jobb oldali felsö nagyörlök meglazulésában nyitvánult meg, ezzet parodontitis klinikai képét uténozva, melyet a már meglévö, tisztázatlan eredetü látás sulyosbodása követett. A beteg zotedronsav. D-vitamin, és kalcium-karbonát kezelésben részesült 12 hónapon át, mely a betegség progressaiójànak fékentartàsdban hatásosnak bizonyult.

Gorham's disease, or vanishing bone disease, is a rare condition of unknown etiology characterized by bone absorption. The disease can affect any part of the skeleton, however the pelvis, humerus, axial skeleton and the mandible are more frequently involved. The mechanism of bone resorption is unclear, but localized endothelial proliferation of lymphatic vessels is shown in osteolytic lesions The diagnosis is based on clinical, radiological and histological features alter excluding other infectious, inflammatory, endocrine and neoplastic etiological factors. Medical treatment for Gorham's disease includes anti-osteoclastic medications (bisphosphonates), and alpha-2b interferon, radiation therapy induced sclerosis of the proliferating vascular tissue within the bone. Also surgical treatment options are available including resection of the lesion and reconstruction with bone grafts and/or prostheses. We present a case of Gorham's disease of the right maxilla in a 67 years old female affecting the alveolar process, zygoma and the floor of the orbit. The initial clinical manifestation at the onset of the disease was the mobility of the upper right molars, mimicking periodontal disease followed by the worsening of a pre-existing diplopia with underlined origin. The patient received a medical treatment with zoledronic acid, vitamin D and calcium carbonate for 12 months which proved to be effective in controlling the progression of the disease.