I sostituti proteici per la PKU nel primo anno di vita disponibili in Italia sono tutti uguali?

Introduzione: La dieta rappresenta il pilastro della terapia per i pazienti con fenilchetonuria (PKU). Per i lattanti nei primi 6 mesi di vita le linee guida indicano il latte materno (fenilalanina 46mg/100mL) o le formule per lattanti quali fonti alimentari, insieme a sostituti proteici senza fenilalanina (Phe-free). Il lavoro si pone l’obiettivo di confrontare le differenze in termini di componenti nutrizionali e funzionali dei sostituiti proteici, nutrizionalmente completi e Phe-free, adatti quale fonte alimentare per soddisfare le esigenze nutrizionali dei lattanti con PKU nel primo semestre di vita. Metodi: L’analisi ha incluso sette sostituti proteici per PKU disponibili in Italia. I valori di composizione nutrizionale sono stati confrontati tra loro per 100ml e per 100kcal di prodotto. Una seconda analisi ha confrontato tali valori con quelli riportati nella normativa di riferimento: Regolamento Delegato (UE) 2016/127 per energia e macronutrienti, Regolamento Delegato (UE) 2016/128 per vitamine e minerali. Risultati: Confrontando i sette sostituti proteici, si osserva un contenuto energetico che varia da 62 a 70kcal/100ml di prodotto, valori nel range 60-70kcal/100ml riportato dal Reg. UE 2016/127. Il contenuto di proteine equivalenti varia da 1,25g a 2,02g/100ml e da 1,87g a 2,94g/100kcal mentre quello di carboidrati da 6,43g a 8g/100ml e da 10,37g a 11,94g/100kcal, rispettando il range di 9-14g/100kcal del Reg. UE 2016/127. Il contenuto massimo di carboidrati solubili è pari a 5,36g/100ml (8,01g/100kcal). Solo due prodotti riportano il contenuto di galatto-oligosaccaridi (GOS) e frutto oligosaccaridi (FOS), rispettando il tenore massimo di 0,8g/100ml riportato nella normativa, ma con rapporto GOS:FOS inferiore a 9:1. Inoltre, solo un prodotto contiene oligosaccaridi del latte materno (HMO). Il contenuto di grassi totali varia da un minimo di 2,99g a un massimo di 3,7g/100ml e da 4,48g a 5,52g/100kcal, in linea con i valori della normativa. Tutti i prodotti contengono l’acido docosaesaenoico (DHA) (17mg-29mg/100kcal) ma solo due anche l’acido eicosapentaenoico (EPA), con contenuto esiguo. L’acido arachidonico (AA) è presente in tutti i prodotti. Il contenuto in ferro (1,05-1,7mg/100kcal) e in calcio (50,75-98,98mg/100kcal) rispetta i range del Reg. UE 2016/128. Conclusione: Dall’analisi emerge eterogeneità tra i sostituti proteici in termini di componenti nutrizionali e funzionali, ai quali si dovrebbe prestare maggiore attenzione, considerando le esigenze specifiche dei PKU. L’obiettivo dovrebbe essere garantire non solo il controllo metabolico della patologia, ma anche una corretta crescita, un adeguato sviluppo neuro-cognitivo e del sistema immunitario, una composizione favorevole del microbiota intestinale, e la riduzione del rischio di non-communicable diseases (NCDs).