Un raro caso di panniculite lipoatrofica

Descriviamo il caso di una ragazza di 13 anni che giungeva alla nostra osservazione per comparsa, da circa quattro mesi, di noduli sottocutanei ai quattro arti. I noduli, inizialmente dolenti, edematosi ed eritematosi, si risolvevano spontaneamente entro qualche settimana, lasciando aree discromiche e lipoatrofiche. L’anamnesi patologica prossima era negativa per episodi febbrili, infezioni virali e traumi. L’esame obiettivo cutaneo evidenziava numerose lesioni anulari, con bordi eritematosi ed infiltrati ed atrofia centrale, a livello degli avambracci, della regione interna delle cosce e della regione dorsale di gambe e piedi (fig 1). La restante obiettività clinica era nella norma. Gli esami ematochimici evidenziavano elevati valori di proteina C reattiva e di velocità di eritrosedimentazione. Il dosaggio sierico dell’ Angiotensin Converting Enzyme risultava nella norma, negativa l’intradermoreazione di Mantoux. L’esame istologico della biopsia incisionale di una lesione attiva a livello dell’avambraccio evidenziava infiltrato infiammatorio, coinvolgente i lobuli del tessuto adiposo sottocutaneo, senza vasculite. L’immunofluorescenza diretta era negativa per panniculite lupica. Gli esami radiologici e ulteriori indagini di laboratorio escludevano interessamento viscerale, deficit di alfa 1 antitripsina, panniculite pancreatica. Risultavano positivi gli anticorpi antinucleo e gli anticorpi anti cellule muscolari lisce, ridotti i livelli di C3. Posta diagnosi di panniculite lipoatrofica idiopatica, la paziente iniziava terapia cortisonica con prednisone per os alla dose di 2 mg/kg/die con graduale miglioramento dei segni e sintomi, per cui si scalava il dosaggio fino alla sospensione. A due settimane dal termine della terapia comparivano nuove lesioni a livello degli arti inferiori e superiori, per cui si riprendeva la terapia cortisonica per os, attualmente in atto. La panniculite lipoatrofica è stata eccezionalmente descritta in età pediatrica; nel 75% dei casi si manifesta in donne dopo la seconda decade di vita. Il significato degli anticorpi anti nucleo è ancora poco chiaro: è stata descritta un’associazione con altre patologie autoimmuni, tra cui il Lupus Eritematoso Sistemico. Il decorso cronico della patologia determina conseguenze gravi anche da un punto di vista estetico. La nostra paziente presenta una forma severa, senza interessamento sistemico; la mancata remissione con terapia cortisonica richiederà terapia immunosoppressiva con idrossiclorochina per os e stretto follow up per diagnosticare precocemente nuove esacerbazioni