Descriviamo 2 casi inusuali. Il primo caso riguarda una donna di 79 anni, affetta da morbo di Alzheimer, che presentava da un anno lesioni agli arti superiori, insorte inizialmente come chiazze eritematose e diventate nodulari con componente ulcerativa in circa 40 giorni. L’esame istologico ha mostrato densa infiltrazione perivascolare di piccoli linfociti ed elementi linfoidi di medie dimensioni e di aspetto blastico frammisti a polvere cromatinica ed elementi plasmocitoidi. All’immunoistochimica l’infiltrato era CD3+, CD30+, CD8+, Granzyme B+, CD56-, ALK1-, EMA-. Alla biologia molecolare era presente un riarrangiamento policlonale del TCR-gamma. Si è verificato un rapido coinvolgimento viscerale con interessamento gastrico e linfonodale toracico. La prognosi è stata infausta nonostante il trattamento polichemioterapico con CVP. Il secondo caso riguarda un uomo di 58 anni, diabetico e cardiopatico. Due anni prima aveva presentato una lesione nodulare al polso sinistro, biopsiata c/o altra sede con diagnosi di LNH a grandi cellule anaplastico primitivo cutaneo. Per la comparsa di analoga lesione alla gamba dx era stato sottoposto a stadiazione con riscontro di linfoadenopatia toracica multipla, per cui era stata intrapresa polichemioterapia con CHOP ed in seguito con VNCOP-B, con buoni risultati clinici. Giunto alla nostra osservazione due mesi fa si è eseguita biopsia cutanea sulle lesioni nodulari della gamba dx con reperto di infiltrato dermico non epidermotropo di elementi linfocitari medio-grandi, marcatamente pleomorfi con nucleo ipercromatico. All’immunoistochimica le cellule risultavano CD3+, CD8+, CD30+, Granzyme B+, CD56-, ALK1-, EMA-. Alla biologia molecolare si rilevava riarrangiamento monoclonale del TCR-gamma. Il paziente è attualmente in trattamento con radioterapia locale. La diagnosi istologica e molecolare dei due casi descritti era orientativa per linfoma anaplastico a grandi cellule primitivo cutaneo CD8+ CD30+. In considerazione del polimorfismo clinico e della rapida evoluzione sistemica, tali casi potrebbero rappresentare un subset più aggressivo nel gruppo dei linfomi ALC primitivi della cute.

Due casi di linfoma cutaneo anaplastico a grandi cellule (C-ALC) CD30+ CD8+ aggressivi / E. Berti, V. Girgenti, P. Vezzoli, S. Recalcati, S. Tavecchio, R. Fiorani, C. Crosti. ((Intervento presentato al 85. convegno Congresso Nazionale della Società Italiana di Dermatologia medica, chirurgica, estetica e delle Malattie Sessualmente Trasmesse (SIDeMaST) tenutosi a Rimini nel 2010.

Due casi di linfoma cutaneo anaplastico a grandi cellule (C-ALC) CD30+ CD8+ aggressivi

E. Berti;C. Crosti
Ultimo
2010

Abstract

Descriviamo 2 casi inusuali. Il primo caso riguarda una donna di 79 anni, affetta da morbo di Alzheimer, che presentava da un anno lesioni agli arti superiori, insorte inizialmente come chiazze eritematose e diventate nodulari con componente ulcerativa in circa 40 giorni. L’esame istologico ha mostrato densa infiltrazione perivascolare di piccoli linfociti ed elementi linfoidi di medie dimensioni e di aspetto blastico frammisti a polvere cromatinica ed elementi plasmocitoidi. All’immunoistochimica l’infiltrato era CD3+, CD30+, CD8+, Granzyme B+, CD56-, ALK1-, EMA-. Alla biologia molecolare era presente un riarrangiamento policlonale del TCR-gamma. Si è verificato un rapido coinvolgimento viscerale con interessamento gastrico e linfonodale toracico. La prognosi è stata infausta nonostante il trattamento polichemioterapico con CVP. Il secondo caso riguarda un uomo di 58 anni, diabetico e cardiopatico. Due anni prima aveva presentato una lesione nodulare al polso sinistro, biopsiata c/o altra sede con diagnosi di LNH a grandi cellule anaplastico primitivo cutaneo. Per la comparsa di analoga lesione alla gamba dx era stato sottoposto a stadiazione con riscontro di linfoadenopatia toracica multipla, per cui era stata intrapresa polichemioterapia con CHOP ed in seguito con VNCOP-B, con buoni risultati clinici. Giunto alla nostra osservazione due mesi fa si è eseguita biopsia cutanea sulle lesioni nodulari della gamba dx con reperto di infiltrato dermico non epidermotropo di elementi linfocitari medio-grandi, marcatamente pleomorfi con nucleo ipercromatico. All’immunoistochimica le cellule risultavano CD3+, CD8+, CD30+, Granzyme B+, CD56-, ALK1-, EMA-. Alla biologia molecolare si rilevava riarrangiamento monoclonale del TCR-gamma. Il paziente è attualmente in trattamento con radioterapia locale. La diagnosi istologica e molecolare dei due casi descritti era orientativa per linfoma anaplastico a grandi cellule primitivo cutaneo CD8+ CD30+. In considerazione del polimorfismo clinico e della rapida evoluzione sistemica, tali casi potrebbero rappresentare un subset più aggressivo nel gruppo dei linfomi ALC primitivi della cute.
2010
Linfomi cutanei ; analisi molecolare
Settore MED/35 - Malattie Cutanee e Veneree
Settore MED/06 - Oncologia Medica
Settore MED/15 - Malattie del Sangue
Società Italiana di Dermatologia medica, chirurgica, estetica e delle Malattie Sessualmente Trasmesse (SIDeMaST)
Due casi di linfoma cutaneo anaplastico a grandi cellule (C-ALC) CD30+ CD8+ aggressivi / E. Berti, V. Girgenti, P. Vezzoli, S. Recalcati, S. Tavecchio, R. Fiorani, C. Crosti. ((Intervento presentato al 85. convegno Congresso Nazionale della Società Italiana di Dermatologia medica, chirurgica, estetica e delle Malattie Sessualmente Trasmesse (SIDeMaST) tenutosi a Rimini nel 2010.
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