La poliposi nasale oggi : quale è lo spazio della terapia chirurgica?

Gli ultimi anni hanno visto aumentare considerevolmente la frequenza di patologie rino-sinusali infiammatorie, probabilmente in relazione all’effetto dell’inquinamento ambientale. Una delle più importanti caratterizzazioni della patologia rino-sinusale attuale è la frequente presenza di iperreattività naso-sinusale che può anche associarsi ad iperreattività bronchiale. Come è noto l’iperreattività nasale caratterizza tipicamente l’allergia ed in questo caso l’aumento della sua prevalenza è ulteriormente correlabile all’inquinamento ambientale ed all’aumento della prevalenza delle forme allergiche. In una alta percentuale dei casi, peraltro, l’ipereattività rappresenta un fenomeno isolato che si correla tipicamente con la presenza di abbondanti eosinofili nel muco nasale, dal che il nome, per queste forme, di rinite cronica eosinofila o NARES nell’acronimo anglosassone. L’associazione di difficoltà respiratorie nasali (con il conseguente ristagno nasale cronico) e di una iperreattività nasale porta, negli anni, ad un edema reattivo sempre più marcato della mucosa naso-sinusale, fino ad un prolasso della mucosa stessa. Quando tale prolasso diventa più marcato, esso viene a corrispondere alla formazione di estroflessioni mucose che altro non sono che i polipi nasali. Anche se l’ipotesi prevalente sulla genesi dei polipi nasali è multifattoriale, oggi tende a prevalere l’idea che essi siano l’espressione finale, in soggetti predisposti (iperreattivi), dell’infiammazione cronica naso-sinusale (Maurizi e Coll., 1997). Da qui anche la definizione di sinusite cronica polipoide, che ha una prevalenza del 1-2 % nella popolazione europea adulta (Hosemann e Coll., 1994). Obiettivamente i polipi si caratterizzano come estroflessioni mucose a sacco, generalmente mollicce, di colorito bianco-perlaceo o giallastro, con una superficie brillante, spesso umida per la presenza di secrezione mucosa. Se appare almeno parzialmente chiarita la patogenesi dei polipi, poco o nulla è noto sulla loro eziologia. Resta ancora da chiarire, ad esempio, come mai le forme avanzate di poliposi siano sempre bilaterali (ove si escludano forme peculiari non correlabili alla “vera” poliposi nasale). La terapia medica è il cardine dell’approccio terapeutico, ma essa vede ridurre i presidi farmacologici, nella maggioranza dei casi, ad un unico farmaco efficace: il cortisone. I farmaci steroidei sono quindi la base della terapia della poliposi nasale e nelle loro differenti forme di somministrazione: locale (spray nasali, aerosol, ecc.) e sistemica (orale, parenterale), rappresentano un sussidio generalmente molto efficace. Quando la terapia medica fallisce o, dopo un periodo di iniziale successo, tende a perdere efficacia, la terapia chirurgica resta peraltro l’unica opportunità terapeutica. La tecnologia ha messo a disposizione numerosi strumenti utili a migliorare la chirurgia della poliposi nasale. Lo standard di riferimento chirurgico è oggi rappresentato da un accurato controllo endoscopico e dall’adozione di strumenti atti a tagliare i polipi, riducendo al minimo la necessità di strappare mucosa sana. In questo modo la chirurgia della poliposi nasale ha perso gli aspetti di grande invasività che la caratterizzavano fino agli anni ’80, con interventi soggetti ad alto sanguinamento, seguiti da tamponamenti stipati che venivano tenuti, a volte, per diversi giorni. Il vissuto traumatico di questi interventi, attualmente non più giustificato, spaventa ancora oggi molti pazienti, operati in passato, che faticano a sottoporsi a nuovi interventi e, quando lo fanno, si stupiscono per il basso impatto di invasività che caratterizza le nuove metodiche. Spesso anche la chirurgia, peraltro, non rappresenta una soluzione definitiva della patologia. E’ ben noto, infatti, che la chirurgia nasale tradizionale espone ad una altissima probabilità di recidiva della poliposi nasale. L’adozione della endoscopia ha modificato, ma solo parzialmente, questi risultati. Essa consente di operare sotto controllo visivo, migliorando la precisione del gesto chirurgico e, soprattutto, non viene finalizzata alla semplice exeresi dei polipi. Il moderno approccio chirurgico, infatti, è volto anche e soprattutto ad aprire la comunicazione fra le fosse nasali ed i seni paranasali maggiori, consentendone la ventilazione ed il drenaggio. In altri termini la chirurgia è rivolta verso le cosiddette “precamere etmoidali” e mira a risolvere quelle anomalie anatomiche che hanno portato al cronico ristagno di secrezioni e ad un insufficiente ventilazione dei seni paranasali maggiori (mascellare, sfenoide, frontale). In questo modo viene in qualche modo a modificarsi “il microclima” all’interno delle cavità nasali e paranasali, ponendo le basi per una guarigione definitiva della malattia. In realtà, anche se i successi della chirurgia endoscopica sono di molto superiori alla chirurgia tradizionale, risulta oggi evidente che, in una elevata percentuale dei casi, i polipi tendono a recidivare anche quando sia stata eseguito un intervento tecnicamente ineccepibile. Di fronte a questo quadro clinico, così variegato, alcuni tendono a pensare che, dato che anche la migliore chirurgia è affetta da una consistente percentuale di recidive, essa sia sempre da procrastinare il più possibile o, addirittura, da proscrivere. A favore di questo atteggiamento riduttivo nei confronti della chirurgia vengono spesso portati i possibili effetti collaterali degli interventi che possono effettivamente essere anche drammatici. A tale atteggiamento si contrappone il parere dei chirurghi che, con l’acquisizione di una sempre maggior padronanza delle tecniche endoscopiche, vedono ormai in assoluta riduzione gli effetti collaterali degli interventi e, per altro verso, osservano i benefici post chirurgici sulla qualità di vita dei pazienti. QUADRO CLINICO ESEMPLIFICATIVO Giunge alla nostra osservazione un soggetto maschio di 27 anni che presenta un quadro clinico indicativo per poliposi nasale massiva. I sintomi lamentati negli ultimi mesi sono: sensazione di pesantezza bilaterale in regione mascellare e frontale, frequente cefalea, scolo di muco in faringe (post nasal drip) alternato a sensazione di irritazione/secchezza faringea. Negli ultimi giorni la cefalea è divenuta quasi insopportabile e prevale nella regione frontale destra. Cinque giorni fa ha iniziato terapia con azitromicina per via orale, assunta in ragione di una compressa al giorno da 500 mg per tre giorni. Tale terapia non ha influito significativamente sull’evoluzione della forma clinica. L’anamnesi segnala un intervento per poliposi nasale e caustica dei turbinati inferiori eseguito due anni orsono con tecnica tradizionale. L’esame obiettivo nasale diretto ed endoscopico dimostra una completa occupazione delle fosse nasali da parte di formazioni polipoidi biancastre, mollicce. Viene eseguita una TC del massiccio facciale che dimostra la presenza di una pansinusite polipoide che colpisce tutti i seni paranasali. In corrispondenza della parete postero-superiore del seno frontale si osserva bilateralmente la presenza di una interruzione ossea. A destra, dove l’interruzione è particolarmente marcata, si evidenzia la presenza di un grosso mucocele (circa 2 centimetri) che abbatte anche la parete inferiore del seno frontale, spingendosi in sede intraorbitaria. Il mucocele è posizionato nella porzione laterale (esterna) del seno frontale e, dopo aver soffiato la parete superiore del seno frontale, si porta a contatto della dura cerebrale del lobo frontale. A sinistra si osserva invece un piccolo mucocele della porzione mediale del seno frontale, che ha comunque portato alla descritta interruzione della parete postero-superiore del seno frontale. Epicrisi Lo stato di marcata sofferenza lamentato dal paziente indirizza verso la presenza di una riacutizzazione di sinusite. La mancata efficacia della terapia con azitromicina può essere correlata con l’elevata osservazione di resistenze batteriche ai macrolidi evidenziatasi negli ultimi anni. La presenza di un mucocele che abbia sconfinato in sede endocranica extradurale non pone di per sè controindicazioni assolute alla chirurgia endoscopica. In questo caso, peraltro, le grosse dimensioni del mucocele di destra, il suo consistente interessamento intraorbitario, e l’appartenenza alla porzione esterna del seno frontale non garantiscono il completo drenaggio della raccolta con chirurgia endoscopica miniinvasiva. Diagnosi differenziale Il quadro TC del seno frontale destro porta ad individuare con sicurezza la presenza di un mucocele. Risulta evidente la tipica conformazione rotondeggiante e il quadro clinico è correlabile con l’esclusione funzionale del seno ad opera delle formazioni polipoidi etmoidali e forse anche di sinechie post chirurgiche seguite al pregresso intervento di chirurgia tradizionale per poliposi. La marcata aggressività della forma potrebbe far pensare, peraltro, alla presenza di una forma tumorale etmoidale che abbia determinato secondariamente la formazione del mucocele. Con questa ipotesi contrasta, peraltro, la storia pregressa di un intervento per poliposi nasale e la bilateralità del coinvolgimento etmoidale, del tutto eccezionali in una forma tumorale sia benigna che maligna. Opzioni diagnostico-terapeutiche La presenza di una forma acuta di sinusite in carenza delle limitanti ossee sinusali espone ad una elevata possibilità di complicanze intraorbitarie ed endocraniche. Per tali motivi si impone il ricovero ospedaliero e la somministrazione di una terapia antibiotica sistemica. Vengono praticati tamponi endonasali, ma si ritiene di dover praticare immediatamente una copertura antibiotica. Si propende per una terapia ad ampio spettro con associazione di Ceftriaxone 2 g e.v. in monosoministrazione e Gentamicina 80 mg e.v. per 3 volte al giorno Dati i limiti già elencati della chirurgia endoscopica, l’opzione chirurgica preferibile è un approccio per via esterna che, vista l’estensione peridurale del mucocele, deve essere condotto in collaborazione con i neurochirurghi. Tale intervento potrebbe peraltro esporre a contaminazione batterica durale, si ritiene quindi di posticipare l’intervento di alcuni giorni e proseguire con la terapia antibiotica. Nel frattempo vengono praticate, per prudenza, delle biopsie endonasali delle formazioni polipoidi. Dopo 5 giorni la situazione clinica è la seguente: miglioramento delle condizioni generali e locali, che testimonia l’efficacia della terapia antibiotica intrapresa, negatività degli esami microbiologici (probabilmente correlabili ad un effetto batteriostatico della pregressa terapia con azitromicina), conferma istologica della natura polipoide delle neoformazioni endonasali. Intervento chirurgico Viene eseguita una incisione bicoronale a livello dello scalpo (fig.2). Si solleva il cuoio capelluto, lasciando adeso al piano osseo il pericranio, che verrà scollato successivamente ed utilizzato per chiudere i seni frontali e sigillare la tenuta degli spazi liquorali peri-cerebrali. Si scolpisce uno sportello osseo che permetta il controllo contemporaneo dei due seni frontali e di una limitata regione dei lobi cerebrali frontali, mantenendo l’integrità della dura madre (fig.3). La dura viene ripulita dal materiale puruloide di provenienza dai seni frontali che la ricopre. I seni frontali vengono completamente ripuliti dal contenuto infiammatorio, dai due mucoceli e da tutta la mucosa che li riveste. Si completa l’intervento con chirurgia endoscopica naso-sinusale, asportando i polipi nasali, correggendo le anomalie anatomiche delle “precamere etmoidali” ed aprendo, sempre per via endoscopica, tutti i rimanenti seni paranasali bilateralmente (mascellare, sfenoide). Al termine si applica all’interno dei seni frontali “cranializzati” il lembo di pericranio e si sigilla con colla biologica (di fibrina) per separare la dura madre da un contatto diretto con le cavità aeree paranasali. Il decorso post-operatorio è buono e non presenta alcuna complicanza. Follow up Il controllo post-operatorio a breve distanza (2 mesi) evidenzia una scomparsa, alle immagini TC, dei mucoceli frontali, mentre è ancora presente un versamento catarrale nei seni mascellari (fig.4). Il controllo clinico a lunga distanza (1 anno) dimostra che le cavità nasali appaiono ampie e non si osservano segni di recidiva di poliposi, anche se in alcune zone etmoidali si evidenzia la presenza di mucosa lievemente edematosa/iperplastica che potrebbe segnalare la tendenza ad una evoluzione recidivante in senso polipoide. La mucosa sovrastante i turbinati inferiori appare sclerotica/cicatriziale, in relazione agli esiti del primo intervento nasale con caustica massiva dei turbinati stessi. Sono osservabili, inoltre, piccole formazioni crostose in prossimità delle code dei turbinati inferiori. Soggettivamente il paziente riferisce una buona respirazione nasale e lamenta soltanto un lieve, ma persistente, senso di secchezza nasale. Considerazioni riguardo al caso Il caso esposto pone numerosi spunti di riflessione: 1) la terapia antibiotica dei casi più gravi viene spesso impostata alla cieca, senza alcun supporto microbiologico, 2) la poliposi nasale può determinare complicanze di per sè e non solo come effetto di chirurgia, 3) spesso è comunque la chirurgia, soprattutto quella tradizionale, a produrre effetti negativi anche di lungo termine, 4) in particolare le caustiche massive dei turbinati possono determinare secchezza nasale e formazione di croste. 1) Il primo punto merita pochi commenti: è frequente osservare pazienti con problematiche infettive complesse in cui sono già stati praticate una o più terapie antibiotiche. In questi casi l’aggressività della forma acuta impone di iniziare immediatamente una nuova terapia antibiotica e spesso le indagini microbiologiche, oltre che dare risultati tardivi, risultano negative. La scelta della terapia antibiotica deve puntare ad un controllo ad ampio spettro che, nel caso in studio, è stato ottenuto con l’associazione di una cefalosporina con aminoglcosidi. 2), 3) Nel caso in specie le complicanze sono legate alla formazione dei mucoceli ed al conseguente sfondamento delle limitanti ossee dei seni frontali. Tale effetto, pur potendo essere determinato dalla poliposi di per sè, risulta spesso favorito da esiti di chirurgia pregressa con formazione di sinechie a livello delle “precamere etmoidali”. Le sinechie, infatti, oltre a chiudere le precamere etmoidali, risultano più resistenti dell’osso alla spinta accrescitiva dei mucoceli. Tale comportamento, che può apparire sorprendente, facilita la progressione dei mucoceli verso l’endocranio e verso l’orbita a spese delle limitanti ossee del seno. Tali osservazioni ci portano a riconsiderare con grande prudenza gli atteggiamenti aprioristicamente attendistici nei confronti della chirurgia per poliposi nasale, soprattutto quando si sia in presenza di casi già sottoposti ad intervento in passato. Il rischio di possibili complicanze impone infatti un’attenta valutazione dei casi ed il ricorso alla chirurgia miniinvasiva in tutti i casi in cui questa si renda necessaria. Peraltro, è oggi necessario modificare il modo di pensare alla chirurgia naso-sinusale. Come abbiamo più volte affermato lo scopo dell’intervento chirurgico endoscopico di prima intenzione è soprattutto volto a risolvere le anomalie anatomiche delle “precamere etmoidali”. Se accettiamo tale assunto ci rendiamo conto che le indicazioni chirurgiche possono nascere più dall’opportunità di correggere i difetti che hanno portato alla formazione di polipi che alla correzione dei polipi stessi. In questa ottica, a nostro modo di pensare, sono spesso individuabili indicazioni chirurgiche proprio nelle forme di poliposi del tutto iniziali in cui un intervento corretto ottiene risultati favorevoli e duraturi nella quasi totalità dei casi. 4) Una chirurgia che non rispetti i concetti basali di fisiopatologia naso-sinusale può produrre fastidiosi effetti collaterali che tendono a durare nel tempo. E’ il caso delle tradizionali caustiche (massive) dei turbinati inferiori. In genere gli effetti collaterali tendono a farsi evidenti a distanza di anni dall’intervento e consistono in una particolare secchezza delle fosse nasali con ristagno delle secrezioni e formazione di croste, problemi clinici a loro volta di non facile risoluzione. Le cause di tutti questi disturbi sono da imputare alla perdita di una ottimale funzione ciliare da parte della mucosa nasale che viene alterata in senso cicatriziale dalla caustica, con trasformazione dell’epitelio ciliare psudostratificato in epitelio pavimentoso. CONCLUSIONI La terapia medica resta il cardine del bagaglio terapeutico per la poliposi nasale. La moderna chirurgia endoscopica, con la sua bassa invasività, sta però guadagnando spazi di applicabilità nelle forme iniziali, ha la sua indicazione maggiore negli insuccessi della terapia medica e deve sempre essere presa in considerazione quando si ipotizzi la possibilità di comparsa di complicanze della malattia. La chirurgia deve sempre tendere a risolvere le problematiche fisiopatologiche naso-sinusali ed evitare assolutamente procedure lesive della funzionalità stessa. Pur essendo gravata da un tasso di recidive significativo (25-30% già nei primi 3 anni dall’intervento) la chirurgia endoscopica naso-sinusale garantisce un netto miglioramento della qualità di vita dei pazienti operati che può essere garantita per almeno 18-24 mesi (Poetker e Coll., 2007).