Lupus Pernio : Chilblain Lupus

Chilblain lupus (or lupus pernio) is a rare, chronic form of cutaneous lupus erythematosus usually located to acral areas of hands, nose and ear lobes, induced by exposure to cold or a drop in temperature, with about 70 cases reported in the literature to date. A 66-year-old man presented in winter season with a ill defined, consistent, purple, erythematous plaque of the nose, lasting slightly from some years and worsening in the last weeks. The histopathologic examination revealed epidermic atrophy, follicular hyperkeratosis, papillary dermal oedema and mainly perivascular, dense, full-thickness, lymphocitic dermal infiltrate associated with vasculitis-like features. Cold protection and hydroxychloroquine 400 mg/die therapy allowed a remarkable clinical improvement.

Il lupus pernio (o chilblain lupus) è una rara forma di lupus eritematoso cutaneo con usuale interes- samento acrale delle mani, del naso e dei lobi auricolari, scatenato dall’esposizione al freddo o da un calo della temperatura ambientale, del quale sono segnalati circa 70 casi in letteratura. Uomo di 66 anni che si presentava in stagione invernale per una placca eritemato-violacea del naso a limiti poco definiti e consistenza aumentata, presente in forma lieve da anni, con peggioramento da alcuni mesi. L’esame istologico evidenziava atrofia epidermica, ipercheratosi follicolare, edema del derma papillare e un denso infiltrato linfocitario dermico prevalentemente perivascolare a tutto spessore con aspetti simil-vasculitici. La protezione dal freddo e la terapia con idrossiclorochina 400mg/die portarono a un notevole miglioramento clinico.